o que é hemimelia fibular

Hemimelia Fibular: O que é, Tratamento e Amputação Infantil

A Hemimelia Fibular é uma malformação congênita onde parte do osso fibular está ausente, e também existe uma diferença de comprimento dos membros, deformidade nos pés e nos joelhos. A Hemimelia Fibular é uma doença muito rara, que ocorre em 1 em 40.000 nascimentos, ela pode ser unilateral ou bilateral (afetando as duas pernas), sendo mais rara ainda. 

 

Entre os especialistas, não se sabe o motivo de ocorrer esta malformação congênita. As pesquisas demonstram que os genes que orientam a formação do membro são ativados em uma ordem anormal, na qual ocorre a hemimelia fibular. Outros estudos também demonstraram que mutações isoladas de genes do membro podem levar à doença.

 

Entretanto, mesmo que as anormalidades genéticas estejam ligadas a HF, a condição não é hereditária. As mutações e anormalidades genéticas ocorrem apenas no membro em formação e não em qualquer outro lugar e, portanto, não podem ser transmitidas para a próxima geração.

 

A maioria das crianças que nascem com essa condição, não tem histórico familiar, nem os pais da criança e nem a própria criança tem riscos de ter filhos com esta malformação congênita.

 

o que é hemimelia fibular
fonte: https://kidshealth.org/en/parents/fibular-hemimelia.html#:~:text=Children%20who%20have%20fibular%20hemimelia,some%20have%20it%20in%20both

Sintomas da Hemimelia Fibular

 

Veja abaixo algumas situações que os pais podem observar quando um bebe nasce com hemimelia:

 

  • Se toda ou parte do osso estiver faltando em uma perna, ela será mais curta que a outra. Os médicos chamam isso de discrepância no comprimento das pernas. Falaremos mais detalhes sobre a discrepância mais abaixo.

 

  • Quando a tíbia é curta ou ausente, a articulação do tornozelo pode não se formar como deveria. O tornozelo e o pé podem parecer diferentes do normal.

 

  • O joelho e a perna da criança podem dobrar para dentro.

 

  • O pé pode não ter todos os cinco dedos.

 

Um bebê com hemimelia pode ter problemas que os pais não verão. Os médicos podem descobrir isso por meio de exames físicos e testes:

  • A articulação do quadril pode ser muito rasa.
  • Alguns dos ligamentos (faixas de tecido fortes e flexíveis) que mantêm o joelho unido podem estar fracos ou ausentes.
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Discrepância de comprimento de membro

 

A hemimelia fibular, causa a discrepância de comprimento de membro, pois a tíbia do lado afetado cresce mais lentamente do que a tíbia do lado oposto. Além disso, muitos pacientes com HF apresentam um fêmur de crescimento mais lento. A combinação de crescimento mais lento da tíbia e do fêmur leva a uma discrepância de comprimento de membro. Crianças com HF apresentam deformidades nos pés, na qual resulta em um pé mais curto, o que também contribui para a discrepância de comprimento dos membros.    

 

Deformidade do pé 

hemimelia fibular
Foto de um paciente com hemimelia fibular que mostra as aparências variáveis ​​do pé e tornozelo. Este paciente tem ausência completa da fíbula. O número de dígitos pode variar e não determina o resultado do tratamento.

fonte: https://www.limblength.org/conditions/fibular-hemimelia/

 

 

A deformidade do pé é um dos maiores problemas relacionados à hemimelia fibular. Ela está relacionada à articulação anormal do tornozelo, e também com as partes ausentes do pé. 

Essa deficiência da articulação do tornozelo, pode variar de um tornozelo relativamente normal a um tornozelo muito instável e de formato anormal com mobilidade limitada. 

Se considerarmos a anatomia normal da fíbula, ela contribui para a estabilidade do tornozelo. Para você saber onde é a fíbula, o final dela pode ser sentido com aquela protuberância nas laterais de nossos tornozelos, chamada de maléolo lateral. 

Crianças com a hemimelia fibular perdem parte ou toda fíbula e a protuberância pode ser ausente. Quando o maléolo lateral está presente, ele sustenta o tálus (osso do tornozelo) e impede que ele saia da articulação.   

A articulação do tornozelo é composta pela extremidade inferior da tíbia, que em pacientes com HF fica gravemente deformado. 

 

Deformidade do joelho

 

A articulação do joelho em pacientes com hemimelia pode apresentar uma deformidade em valgo (joelho batido). Esse alinhamento pode estar relacionado à extremidade inferior do fêmur ou à extremidade superior da tíbia, ou a ambas. 

A maioria dos pacientes com HF também terá os ligamentos do joelho ausentes ou deformados. Nenhum tratamento inicial é fornecido para isso, mas a reconstrução do ligamento deve ser considerada se o paciente começar a desenvolver problemas de instabilidade do joelho. Crianças com ligamentos cruzados deficientes ou ausentes costumam se sair muito bem e podem praticar vários esportes que outras crianças de sua idade podem praticar.

Como é diagnosticada a hemimelia fibular?

 

Os médicos conseguem saber que uma fíbula está mais curta ou ausente antes do nascimento do bebê. A ultrassonografia feita no pré-natal (antes do nascimento) mostra os ossos do bebê à medida que se formam e crescem.

Caso a mãe não tenha feito exames durante a gravidez, os médicos verão a hemimelia quando a criança nascer. Os médicos podem solicitar os seguintes exames:

  • Os raios-X mostraram a aparência dos ossos e das articulações.
  • As ressonâncias magnéticas permitem que os médicos vejam os ligamentos e outros tecidos moles do pé e das articulações.

 

Qual o tratamento para a Hemimelia Fibular?

 

O tratamento depende de como a criança é afetada. Em alguns casos, as crianças têm uma diferença muito leve com relação ao comprimento dos membros e irão precisar de muito pouco tratamento. Outras terão grandes diferenças no comprimento dos membros e articulações instáveis.

As crianças com hemimelia fibular tem dificuldade de ficar em pé ou andar. É muito importante obter o tratamento correto. Para o tratamento serão necessários diversos especialistas.

A equipe de especialistas é liderada por ortopedistas, e outros médicos e profissionais de saúde. A equipe do seu filho também pode incluir fisioterapeutas também. 

A equipe de cuidados fará um plano para ajudar o seu filho a ficar de pé, andar e brincar como as outras crianças. O plano é baseado em:

  • quanto osso está faltando
  • quanta diferença há no comprimento das pernas
  • como o problema pode afetar seu filho à medida que ele ou ela cresce
  • se seu filho tem problemas nos pés ou tornozelos

Em alguns casos, será necessário levar o seu filho a várias consultas para decidir sobre o melhor tratamento. Com isso, a equipe de especialistas terá tempo para entender como seu filho vai crescer e qual pode ser a diferença no comprimento das pernas.

Quando não há muita diferença no comprimento das pernas, a criança pode usar um sapato ou palmilha especial. Mas a maioria das crianças precisa de cirurgia de reconstrução. O médico tentará corrigir as deformidades causadas pela doença e fazer a diminuição do contraste de tamanho entre as pernas.

 

Amputação Infantil e a Hemimelia Fibular

 

 

o que é hemimelia fibular
Prótese infantil feita na Bionicenter

 

A malformação dos membros inferiores causa muitos danos na qualidade de vida do paciente, por isso os profissionais da área da saúde sugerem o nível de amputação Syme ou Boyd, como uma saída eficaz para que haja a correção dessa deficiência física. Sendo que realizar diversos procedimentos cirúrgicos ao longo da vida da criança não seria viável.

 

Uma amputação feita de forma precoce, ainda nos primeiros anos de vida do paciente, resultará em um tempo adequado de adaptação às próteses ortopédicas, alinhando sempre com uma boa fisioterapia, para quebrar paradigmas de que protetização e qualidade de vida não caminham lado a lado. Mas hoje as próteses ortopédicas podem ser customizadas e personalizadas, sendo assim uma ótima ferramenta de inclusão social.

 

O ponto positivo de fazer uma amputação pré agendada logo nos primeiros anos de vida do paciente é com relação aos desafios psicológicos que irão surgir durante este procedimento, e com isso a criança pode começar um acompanhamento psicoterápico desde cedo.  

 

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